Discromias

---

A cor da pele normal é dada pela mistura de quatro biocromos: carotenóides (amarelo), hemoglobina reduzida (azul), oxi-hemoglobina (vermelho) e melanina (marrom). A melanina é o principal determinante da coloração da pele, sendo que variações geneticamente controladas na sua quantidade e distribuição determinam as diferentes cores da raça humana.

Discromias são alterações na coloração da pele resultantes da diminuição (hipomelanoses) ou do aumento (hipermelanoses) da melanina e da deposição de substâncias endógenas ou exógenas na derme (hipercromias).

HIPOMELANOSES

Podem ser classificadas em congênitas ou adquiridas e em melanocitopênicas (diminuição do número de melanócitos) ou melanopênicas (diminuição da produção de melanina).

Hipomelanoses Congênitas ou Hereditárias:

Albinismo: Ausência congênita total ou parcial de pigmento da pele, cabelos e olhos.

Piebaldismo: Autossômico dominante. Poliose circunscrita (mecha frontal de cabelos brancos) associada à área acrômica triangular (frontal). Em alguns casos, podem ser encontradas máculas disseminadas, parte medial das sobrancelhas e cílios acrômicos. Associado à surdez, faz parte de algumas síndromes clínicas: Woolf, Waardenburg e Tietz.

Nevo acrômico: Autossômico dominante. Área hipocrômica circunscrita. Pode representar uma forma localizada de Piebaldismo e, excepcionalmente, associam-se a retardo mental, convulsões e hipertrofia do membro. Importante diagnose diferencial com Vitiligo (branco-nacarado à luz de Wood) e Nevo anêmico (desaparece a vitropressão e à luz de Wood).

Hipomelanose de Ito: Autossômica dominante. Lesões hipocrômicas lineares seguindo as linhas de Blaschko ou, mais raramente, máculas irregulares. Há associação com retardo mental, convulsões, dimorfismo craniofacial, hipertelorismo e alterações neurológicas e musculoesqueléticas.

Fenilcetonúria: Autossômica recessiva. Olhos azuis, pele e cabelos descorados, lesões eczematosas e/ou esclerodermiformes e retardo mental.

Hipomelanoses Adquiridas

Vitiligo: Doença relativamente frequente entre 10 e 30 anos de idade. Manchas acrômicas assintomáticas, de limites bem definidos, com forma e extensão variáveis.

Pitiríase versicolor: Micose superficial causada pelo fungo Malassezia furfur. Manchas descamativas de cor castanho a branco, localizadas predominantemente no dorso. A hipocromia pode permanecer mesmo após o tratamento da pitiríase com antifúngico.

Pitiríase alba: Manchas hipocrômicas assintomáticas, pouco descamativas, localizadas na face, porção superior do dorso e braços. Ocorre principalmente em crianças e adolescentes de pele morena e asteatósica (seca). No verão, a exposição solar é o principal fator desencadeante, já no inverno, são os sabonetes e banhos quentes. O diagnóstico é clínico, Vitiligo e Pitiríase Versicolor são os principais diagnósticos diferenciais.

Nevo halo: É um halo despigmentado ao redor de um nevo melanocítico. Geralmente são múltiplos.

Leucodermia solar: Manchas acrômicas e ligeiramente atróficas localizadas em áreas expostas à luz solar.

Hipomelanose macular progressiva do tronco: Aumento progressivo de manchas hipocrômicas no tronco, especialmente no dorso. Acomete preferencialmente mulheres pardas entre 18 e 25 anos.

Hipomelanoses pós-inflamatórias: Hipocromia residual após melhora do quadro clínico: Psoríase, Líquen plano, Eczema atópico, Sarcoidose, Micose fungóide e Pitiríase liquenoide crônica.

Hipomelanoses por noxas físicas ou químicas: Podem causar leucodermia: monobenzil éter de hidroquinona (indústria da borracha); butilfenol e aminofenol (inseticidas, detergentes, desodorantes e resinas); hidroquinona ou outros compostos fenólicos (cosméticos); cloroquina(tratamento do lúpus) e queimaduras.

HIPERMELANOSES

Podem ser classificadas em congênitas ou adquiridas, e em melanocitóticas (aumento do número de melanócitos) ou melanóticas (aumento da produção de melanina).
Hipermelanoses Congênitas ou Hereditárias

Efélides (sardas): Manchas pequenas, que variam do castanho-claro ao escuro, localizando-se em áreas de exposição solar. Surgem entre os 6 e 18 anos de idade, nos indivíduos de pele clara. Casos exuberantes podem representar formas mínimas de xeroderma pigmentoso. Quando localizada na mucosa labial de mulheres jovens, recebe o nome de mácula labial melanótica.

Lentigo: Manchas gotadas de cor castanho-escuro a preto que surgem nos primeiros anos de vida e continuam a aparecer até a vida adulta. Podem surgir em qualquer região cutânea, inclusive em áreas não foto expostas. Quando disseminados, correspondem às lentiginoses, que, em alguns casos, podem fazer parte de síndromes com anormalidades em outros órgãos.

Síndrome de Peutz-Jeghers: Autossômica dominante. Polipose intestinal e pequenas máculas acastanhadas na pele (dorso dos dedos e palma das mãos, perioral, periorbitária) e mucosa oral. As hiperpigmentações cutâneas regridem com o tempo, no entanto, as lesões mucosas são permanentes. Os pólipos intestinais têm baixo potencial de malignidade, mas podem produzir sangramentos crônicos e intussuscepção.

Incontinência pigmentar (síndrome de Bloch-Sulzberger): Dominante ligada ao X. Somente no sexo feminino (é letal no sexo masculino). Três estágios de lesões cutâneas: vesicobolhosa, papuloverrucosa e pigmentar. Pigmentação azul-acastanhada de configuração bizarra é o último estágio da doença ou sua única manifestação. Alterações oculares, ósseas e neurológicas podem ocorrer.

Mancha mongólica: São manchas de cor azul-acinzentada, de tamanhos e formas variáveis, localizadas na região lombossacral. Está presente ao nascimento e vai desaparecendo gradualmente com a idade. Acomete preferencialmente indivíduos das raças amarela e negra.

Nevo de Ota e Nevo de Ito: Nevo de Ota é um tipo de Mancha mongólica de distribuição no primeiro e segundo ramos do nervo trigêmeo. Está associada com frequência à pigmentação ocular. Quando localizado nas regiões do ombro, área supraclavicular e pescoço é chamado de Nevo de Ito.

Melanose periocular (olheiras): Autossômica dominante. Hipercromia na região periocular, mais frequente em mulheres morenas.

Hiperpigmentação em negros: É caracterizada por pigmentação reticulada da pele, mucosa oral e conjuntival ou por pigmentação linear deltoidea e nos braços.

Hipermelanoses Adquiridas

Bronzeamento: Pigmentação adquirida após exposição solar ou fonte artificial de UV.

Melanose solar: Manchas pequenas de cor castanho-claro ou escuro, localizadas em áreas foto expostas de indivíduos acima de 40 anos de idade. Excepcionalmente pode ocorrer transformação maligna (Lentigo malígno).

Melasma: Hiperpigmentação de coloração castanho-claro a escuro, uniforme, simétrica, de bordas bem definidas e irregulares, principalmente na porção central da face de mulheres jovens e pardas.

Hipermelanose dorsal: Pigmentação reticulada na área de contato do sutiã com o dorso, bastante pruriginosa e sem causa definida.

Hipermelanoses por noxas físicas, químicas ou mecânicas: Diversas noxas podem levar a hipercromias localizadas: luz ultravioleta, radioterapia, exposição ao calor, atrito ou coçadura, drogas (cloroquina, clorpromazina, psoralênicos, estrogênios, citostáticos, progestagênios, AZT, clofazimina) e produtos industriais (componentes do petróleo, plásticos, borracha, couro e madeiras).

Hipermelanose difusa associada a doenças sistêmicas: Diversas doenças podem levar a hipermelanose difusa: Doença de Addison, Síndrome de Nelson, Acromegalia, AIDS, Carcinóide, Cirrose, Hipertireoidismo, Feocromocitoma e Linfoma de Hodgkin.

Melanodermia tóxica: Hiperpigmentação por contato com derivados do petróleo em áreas foto expostas. Pode ser ocupacional ou devido ao uso de cosméticos que contenham derivados do petróleo.

Fitofotodermatose: Manchas hipercrômicas resultantes da dermatite de contato causada por substâncias que se tornam irritantes primários quando em contato com o sol. Em nosso meio, o causador mais comum é o limão.

HIPERCROMIAS NÃO-MELÂNICAS

Alcaptonúria: Autossômica recessiva devido à falta da enzima oxidase do ácido homogentísico que se acumula na pele, cartilagens e outros órgãos. Artrite (ombros e joelhos) e manchas castanho-acinzentadas ou pretas, com predileção por cartilagens das orelhas, nariz e escleras. A diagnose é confirmada pela demonstração do ácido homogentísico no sangue e urina.

Ocronose: Alteração pigmentar de cor castanho-escuro decorrente do uso tópico prolongado de hidroquinona, fenol ou resorcina, o que leva a um acúmulo do ácido homogentísico e consequente polimerização a pigmento ocronótico na derme.

Argiria: Cor cinza-azulada difusa na face, mãos e unhas que ocorre pela impregnação da pele por sais de prata. O diagnóstico é confirmado pelo exame histopatológico.

Hidrargiria: Pigmentação preto-acinzentada nas áreas de contato com derivados mercuriais ou na pele e gengivas devido à ingestão de mercúrio. O diagnóstico é feito por eletromicroscopia.

Crisíase: Hiperpigmentação azulada em áreas foto expostas e escleras decorrentes da impregnação por sais de ouro. O diagnóstico é feito por eletromicroscopia.

Amiodarona: Raramente determina pigmentação violeta-acinzentada nas áreas foto expostas.

Tatuagens: Existem as tatuagens artísticas que resultam da introdução de pigmentos insolúveis na derme, as acidentais com penetração de partículas na pele (como as da explosão de pólvora a curta distância) e as ocupacionais (na indústria).

Voltar